특발성 혈소판감소증은 혈소판 특이자가 항체가 혈소판에 부착되어 단구대식세포계가 이를 비정상적으로 제거하기 때문에 발생하는 질환입니다.

특발성 혈소판감소성(면역 혈소판감소자색반병)

질환개요(정의, 발생빈도 등)

특발성 혈소판감소성(면역 혈소판감소자색반병) : Idopathic Thrombocytopenic Purpura(Immune Thrombocytopenic Purpura) 특발성 혈소판 감소증은 정확한 원인을 모르지만, 혈소판 특이자가 항체가 혈소판에 부착되어 단구대식세포계가 이를 비정상적으로 제거하기 때문에 발행하는 질환입니다. 골수내에서 거핵구 형성이 정상임에도 불구하고 혈액 내 혈소판 수의 감소에 의해 코피, 피하출혈 등의 증상이 나타납니다.

주증상

출혈 증상이 주증상으로, 피부에 바늘로 찌른 듯한 반점이 생기는 점상출혈이 흔히 발생합니다. 혈소판 수는 100,000개/mm3 이상 되어야 수술 등의 처치에도 지혈이 안전하게 이루어질 수 있는데, 50,000개 미만으로 감소할 경우 쉽게 멍이 들고, 20,000개 이하일 경우 저절로 출혈이 일어납니다. 따라서 치명적인 뇌출혈과 폐출혈 등이 일어날 수 있는 응급상황을 초래할 수 있습니다.

검사 및 진단

특발성 혈소판 감소증은 병력, 신체검사, 혈액검사를 통하여 다른 질환을 제외시킴으로서 진단하는 질환입니다. 급성백혈병, 전이성 악성종양, 골수이형성증후군, 재생불량성빈혈 등이 가끔 비슷한 양상을 보이므로 이러한 질환들을 감별하기 위해서는 골수 검사가 필요합니다.

치료경과 및 예후

• 스테로이드 요법 또는 면역글로불린 요법 성인 특발성 혈소판 감소증 환자의 약 70%에서 혈소파 수가 증가하나, 약물을 중단할 경우 재발하는 경우가 많습니다.
• 비장절제술 스테로이드요법에 반응하지 않거나, 스테로이드 용량을 줄일 경우 재발하는 불응성 환자에게 시행합니다. 약 70%의 환자에서 비장절제술 후 혈소판 수가 정상화되며, 이 중 반 정도는 평생 특별한 치료없이 수치가 유지되지만, 나머지 반 정도는 결국 다시 치료를 필요로 하게 됩니다. 이런 불응성 특발성 혈소판 감소증의 경우 면역억제요법 등을 시도해 볼 수 있으나 효과가 나타나기까지 수개월이 소요되고 효과도 40% 내외입니다.